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leber遺傳性視神經病是如何遺傳的

時間:2017-12-15 09:34來源:廈門眼科中心編輯:lin瀏覽:

【文章導讀】我國遺傳性眼病發(fā)病率高,大多數遺傳性眼病可導致視力下降及視功能障礙,leber視神經病變就是其中的一種,隨著病情發(fā)展,視力會不斷下降,最終導致失明。

  我國遺傳性眼病發(fā)病率高,大多數遺傳性眼病可導致視力下降及視功能障礙,leber視神經病變就是其中的一種,隨著病情發(fā)展,視力會不斷下降,最終導致失明。
 
  那么,什么是leber遺傳性視神經病(LHON)?
 
  廈門眼科中心遺傳眼病龐繼景教授介紹,leber遺傳性視神經病(LHON)是一種急性或亞急性發(fā)作的母系遺傳病,該病通常存在性別差異,男性患病風險一般是女性的4~5倍,但原因尚不清楚。

        母系遺傳圖
 

        典型的LHON首發(fā)癥狀是視物模糊,隨后的幾個月之內出現(xiàn)無痛性、完全或接近完全的失明。通常是兩眼都受累,或者一只眼睛失明不久,另一只也很快失明。視神經和視網膜神經元的退化是LHON的主要病理特性。另外還有周圍神經退化、震顫、心臟傳導阻滯和肌張力的降低。LHON通常在20~30歲時發(fā)病,但發(fā)病年齡范圍可從兒童時期到70多歲。
  
  趁早做基因檢測 部分遺傳性眼病可以被終結
 
  龐繼景教授指出,當下的基因檢測診療技術,有可能通過基因檢測找到致病的突變基因,并有望對某些由單一基因突變造成的疾病在將來進行基因治療。因此,已有遺傳診斷想要進行基因治療綜合評估的視網膜遺傳病患者以及其他想要接受遺傳咨詢的患者。均可以到廈門眼科中心掛龐繼景教授的專家咨詢號
 
 

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